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发言摘要精选
「赵桂宪-上海华山神内:生殖细胞瘤可以带瘤生存很久,我见过20余年没治疗过的,还带瘤生存」
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「卢志杰~医院:定位左侧锥体束,定性,年轻人,慢性起病逐渐加重,偏侧肢体无力,先考虑生殖细胞瘤。其他遗传性疾病待排。左侧基底节略萎缩,侧脑室稍大,青少年进行性偏侧上运动神经元瘫痪,生殖细胞瘤最常见,不知对不对」
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「江都,神内,萧飞。:上下运动元都受累?左侧椎体束,遗传?变性?肿瘤?」
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「医院神内:定位左侧大脑半球,定性,1生殖细胞瘤2肝豆?3遗传性疾病。完善磁共振,铜蓝蛋白。」
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「医院影像科李亮府:同意定位左侧椎体束及小脑,年轻人,慢性起病,定性,变性?遗传?肿瘤?」
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「医院申永国:青年慢性病程,右侧肌无力伴肌萎缩,右侧病理征(+)。定位:左侧锥体束,定性:遗传、肿瘤?看核磁。生殖细胞瘤可能性很大。偏侧有没有萎缩?生殖了,没疑问了」
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「王海萍青大附院神经内科:定位:左侧锥体束,右侧小脑半球或脑干。定性:遗传」
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「乔宏泉灵宝市一院:青年男性,以下肢锥体束受损起病,且症状呈进行性加重,渐累及上肢,面部,定性:遗传性?代谢性?定位:左侧底节区。」
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「许丹丹泉州一院神内:青年男性,慢性起病,右侧肢体肌力差,双上肢肌张力升高,右下肢轻度萎缩加右足背曲困难,定位:左侧大脑半球,右腓总神经,定性:神经病性病?遗传病?肿瘤?」
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「钟孟飞-医院神内:定位,左侧大脑半球椎体束,定性,青年男性,吸烟史,无其他危险因素,进行性加重,考虑肿瘤?遗传?」
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「医院神内沈伟冰:太难了,定位左侧上运动神经元+小脑,这么年轻,慢性病的,先考虑遗传代谢病,偏侧萎缩症?有没有其他部位的肌肉萎缩?
基底节区生殖细胞瘤,主要鉴别就是青少年卒中,SWI序列是必须扫的,SWI序列低信号影范围大于常规序列,生殖细胞瘤可能性大,其他序列包括弥散对于这两者鉴别意义不大」
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「黄华生~医院:年轻人,以右侧肢体无力为主要表现,定位右侧锥体束,病程缓慢进展,定性:肿瘤(良性)、变性病、遗传代谢……下来得??片子再定
定位准确,定性:肿瘤(这个地方一般考虑生殖细胞瘤,特异表现是有萎缩,这个病人看起来还真有点萎缩)、变性病(神经元病,病史中提供双侧上肢都有问题,目前还真不好排除,但是时间这么久了应该另外一侧也应该很明显,所以这个变性很少),遗传代谢(注意一下线粒体吧,虽然不是很像,但线粒体总是很意外,查查乳酸也好)…………下来可以做做MRS……再下来就是活检……随诊了」
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「医院吕超:青年男性,以右侧肢体活动不灵为主诉,病程缓慢进展,既往史无特殊。查体:右侧鼻唇沟浅,伸舌稍右偏,右侧肢体肌力4级,巴氏征阳性。定位:右锥体束,定性:肿瘤?遗传性疾病?免疫性疾病?考虑生殖细胞瘤」
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「群管理李琳琳-医院神内:定位,病理征—右侧锥体束,背屈困难肌肉萎缩—腓总神经还是废用性萎缩?定性,肿瘤,遗传,代谢?」
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「张晓毅医院神内:青少年男性,慢性病程,主要表现右侧肢体力弱,行走偏斜。定位:上运动神经元,锥体束,周围神经,定性:遗传代谢病,变性病可能性大!其次肿瘤,血管病」
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「张浩江-连云港二院神经内科:慢性起病,考虑肿瘤代谢遗传可能」
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「群主-洪安辉台山市医神内:难度,青年慢性病程,定位:左侧大脑,考虑变性遗传疾病,如偏侧萎缩,RE,占位病变等要考虑。锥体束受累,左侧明显,遗传病的感觉。。。」
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「转播员~许胜杰解放军医院神内:定位诊断:右侧中枢性面舌瘫定位于左侧面神经核以上;右侧肌无力,右侧病理征阳性提示左侧锥体束受累;右侧共济失调提示右侧小脑、左侧额叶及其联系纤维受累;左侧腱反射减弱考虑存在下运动神经元受累表现。定性:青年男性,慢性进展病程,没有家族史,没有其他病史,考虑遗传突变疾病可能性大。
生殖细胞瘤吧,一侧大脑脚也萎缩了」
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「李天保南海九院神内:少年男性,偏身运动受累,锥体束征阳性、颅神经受损跟肢体同侧。考虑定位:左侧大脑。定性:遗传代谢性、肿瘤、脑血管病。」
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「刘步衡水二院:颅神经也出现了右侧问题,右侧肢体肌力减退,年限这么久,但还是感觉周围神经受累,不过不对称
定性,第一感觉副肿瘤」
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「医院神经内科:青少年,慢性病程,锥体束及皮质脑干束受累,倾向肿瘤,低级别胶质瘤?鉴别代谢,炎性脱鞘假瘤,慢性感染」
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「医院神内:少年男性,慢性起病,表现为右侧锥体束损害症状!目前定位右侧锥体束!定性!肿瘤!免疫!这个年龄段男孩,猜个生殖细胞瘤先。双侧锥体束病变左侧为主!生殖细胞瘤还是需要排除!?运动神经元病不太考虑
大脑脚萎缩,高度怀疑生殖细胞瘤」
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「张涛解放军医院神内:青年男性,慢性起病,定位左侧椎体束,定性遗传、代谢、免疫、肿瘤可能。」
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「医院心内:右侧中枢性面舌瘫定位于左侧皮质核束,右侧肢体偏瘫+右侧巴士征阳性,定位于左侧皮质脊髓束,青少年男性,慢性病程,进行性加重,定性无头绪,肿瘤,自勉,代谢?」
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「李晓强邢台三院神内:颅内,自上而下的左侧锥体束高信号,左侧大脑脚萎缩。看来还是生殖细胞瘤了」
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「曹医院神内:男性,青年,病程6年,以进展性右侧偏身活动障碍为主,右侧腱反射亢进,病理征十,
定位,锥体束
定性,1,运动神经元病(LouGehrig),2,血管性疾病(动静瘘),3,肿瘤,4,寄生虫病?重金属慢性中毒需要排除,肿瘤生殖细胞瘤可能性大」
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「管理员医院神内:患者17岁青年男性,慢性病程,主要表现右侧肢体力弱,行走偏斜,右足屈背困难,查体可见右侧腱反射+++病理征+定位:上运动神经元,锥体束,周围神经,定性:遗传代谢病,变性病可能性大!其次肿瘤,血管病」
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「群主-医院神内:定位:左侧皮质脑干束、皮质脊髓束。定性:遗传代谢,炎症!ALD?CTX?生殖细胞瘤」
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「丁长霞转播:患者有面舌瘫,有右侧锥体征,定位在左侧大脑。患者的肌肉萎缩定位在下运动神经元还是上单位废用性肌肉萎缩?14岁就吸烟,有无别的中毒?」
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「医院杨锐:青年男性,慢性起病,逐渐加重,主要表现为右侧肢体进行性活动不利,定位:左侧基底节区,定性:代谢性疾病,遗传。」
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「郭咏娣??航天医院神经内科:青年男性,慢性起病,病程缓慢进展,主要表现为右侧肢体进行性活动不利,定位:左侧皮质核束和皮质脊髓束受累,定性:变性,代谢性疾病」
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「医院李志强:青少年男性,缓慢起病,逐渐进展。主要表现为右侧肢体活动不灵。右侧病理征阳性,定位:左侧皮质脊髓束受损。右侧鼻唇沟浅、伸舌右偏:定位左侧皮质脑干束。综合定位:左侧大脑半球。结合无脑血管病危险因素:考虑遗传?感染?SWS?RUS脑炎?」
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「医院神经内科:青年,慢性病程,进行性加重,右侧肢体活动不利。结合查体定位:左侧锥体束左侧小脑及其联系纤维定性:慢性感染?肿瘤?」
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「孔德燕广西医科大二附院神内:定位:右侧中枢性瘫痪定位左侧皮质脊髓束,右侧中枢性面舌瘫定位左侧皮质脑干束,双上肢肌张力高锥体外系,综合定位:双侧基底节区,定性:青年男性,慢性病程,同时累及锥体束和锥体外系,考虑:1.遗传代谢病(肝豆,脑组织铁沉积神经变性病),2,肿瘤
右侧大脑脚萎缩加基底节异常信号,结合发病年龄考虑生殖细胞瘤,坐等hcg结果」
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「李国迎医院神经内科:青年男性慢性病程定位:左侧锥体束,椎体外系右侧小脑半球定性:遗传?」
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「群主助理医院:患者青年男性,病程长,以右侧肢体无力为主要表现,有左侧椎体束损害,椎体外系损害,定性:变性病,遗传性疾病」
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「??杨焱-医院神内:年轻男性,缓慢起病,逐渐进展,主要为右侧肢体运动受损,共济运动差,考虑运动障碍性疾病。定位:基底节区定性:代谢,遗传。肝豆不象,这患者单侧共济运动差」
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「群管理员刘悦辽中医附二院神内:年轻男性,慢性起病,右侧肢体肌力受损,共济运动差。定位:左侧锥体束,基底节区(一元论)。定性:遗传、代谢、免疫、肿瘤。」
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「许医院神内:患者青年男性,病程长,以右侧肢体无力为主要表现,有左侧椎体束损害,椎体外系损害,定位:基底节,定性:缺血,肿瘤,免疫,代谢,遗传性疾病」
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「医院神内:定位:双侧锥体束、右侧皮质脑干束;定性:有右侧腹壁反射、提睾反射的消失,有腱反射的亢进与减低,有肌肉萎缩,考虑累积上下运动神经元,感觉无明显异常,考虑遗传代谢病可能性大,肯尼迪病?ALS?下一步肌电图、脑电图、头颅核磁、生化、风湿检测,肌酶谱。」
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「执医院神内曾伟:患者青年男性,慢性病程,逐渐进展,以右侧肢体进展性无力为主要症状,伴有萎缩,查体有右侧椎体束征,没有感觉异常,共济估计也是由于肢体力量减退导致,应该没有小脑症状,那么定位考虑右侧椎体束,椎体交叉以上基底节?,另外有肌肉萎缩和浅反射消失,下运动神经可疑?。定性考虑遗传变性可能性大,第二代谢性问题?做个磁共振肌电图看看。
这个一侧的肢体萎缩这么长时间应该不会是als,als是一个进展性的疾病,发病年龄太小,而且没有其他肢体问题,可能性小。肯尼迪一般也是进展性的无力萎缩伴有肌肉纤颤,但他有男性女性化,肌酶有问题,没有感觉异常但有感觉传导的异常,做个肌电图。另外两种一种是平山病不过一般也上肢斜坡征为主,还有一种sma,不过都是双侧的多见啊
考虑代谢和肿瘤,代谢假如有听力下降和共济可疑异常,有椎体束征,加上那个偏高一些信号影,考虑铁沉积?不过不是特别支持。生殖细胞瘤病程也太长了,病灶位置看着也不像。左侧中脑是有萎缩的」
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「何晓非医院神内:遗传变性疾病可能大」
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「尹医院神内:青年男性,慢性病程,进行性加重,“定位,右侧锥体束,定性代谢性?遗传性?」
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「医院神内:定位:右侧鼻唇沟浅、伸舌右偏、定位于左侧皮质核束。右侧肢体无力、右侧腱反射(+++)、右侧病理征阳性,定位于左侧皮质脊髓束。右侧指鼻、轮替阳性,定位于右侧小脑及其联系纤维,包括左侧皮质小脑束、额桥束。综合定位于左侧大脑特别性左侧额叶或内囊区。定性:青年男性,慢性病程,进行性加重。首先考虑遗传、其次,代谢性。」
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「[CN0]医院:少年起病,慢性病程,定位:右侧锥体束和右侧皮质脑干束,定性:考虑遗传丶代谢丶肿瘤」
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「王谦,医院,ct室:男孩子,就影像来讲,基底节区弥散受限病变,生殖细胞瘤一定要考虑的」
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「连云港二院-张浩江:青年男性,慢性起病,锥体束受损,考虑:肿瘤?代谢?遗传?变性?生殖细胞瘤?」
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「医院神经内科:定位,左侧大脑半球,定性,感觉遗传发育的可能大,还是先看看脑影像学。hcy?」
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「医院神内:定位:左侧锥体束,定性:遗传性?肿瘤?代谢性?」
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「刘式威解放军第医院神经内科:男性17岁,进行性右侧肢体活动不灵6年。查体右侧偏瘫体征,无感觉障碍。定位:左基底节区。定性:1.运动神经元病。2.线粒体脑病。3.感染性疾病(梅毒、真菌、结核)。4.肝豆?5.血管炎(carasil.、cadasil.、结缔组织病)。」
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「[群顾问]医院神内:17岁男,右侧肢体活动不利6年,右足背曲困难,右上肢动作笨拙,查体:右侧轻瘫,双上肢肌张力高,右侧病理征阳性,感觉无异常。
定位:大脑皮层至脊髓前角通路的锥体束。
定性:脑血管病:烟雾病?血管炎?静脉血栓
代谢:甲基丙二酸血症?继发性高同型半胱氨酸血症?有机酸、尿素代谢障碍?
遗传:家族性白质脑病,亚历山大病?线粒体病?脑白质营养不良?遗传性痉挛性截瘫?脊髓小脑性共济失调?
变性病:苍白球黑质红核色素变性?
双侧皮质脊髓束:SCA
、遗传性痉挛截瘫、亚联、副肿瘤、肾上腺脊髓病、脑腱黄瘤、karbbe、lbsl、kss、cmt1」
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「杨延医院神内:定位:左侧大脑半球,定性:遗传、代谢性,血管异常。左侧基底节有异常信号,泌乳素高,脑脊液蛋白高」
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「王松解放军第医院神内:定位;锥体束,皮质核束。定性;比较年轻,病程长,进展加重,发育异常,遗传代谢可能」
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「医院神内:定位:锥体束,定性;青年男性,进行性加重,首先考虑遗传代谢,肿瘤待排?」
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「周晓宇(群管理)-上海十院神内:定位:左侧锥体束,定性:遗传,肿瘤.......」
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「张新聪山大二院分院:肌无力+肌张力增高,猜个:强制性肌营养不良?」
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「医院神经内科周刚:左侧椎体束,遗传,变性,基底节生殖细胞瘤
1.进行性轻偏瘫
基底节区CGTs最常见的症状。文献报告基底节生殖细胞瘤几乎皆为男孩,女孩偶见。最初发生在上肢或下肢,进展缓慢,其肢体肌力下降的程度并不严重。仅表现为一侧肢体动作笨拙,有时手指有不自主扭曲,下肢活动的准确性差。在日常生活中通常表现为偶有的骑自行车摔倒,握笔或筷子不稳等
2.基底节及丘脑生殖细胞瘤
患者除有轻偏瘫外,少数患者尚有智力减退,少数患者尚有性早熟。极少数表现为性征发育停滞或不发育。个别病人还出现小脑神经机能联系不能,强迫症,局限性癫痫等症状。肿瘤生长较大可梗阻室间孔(ForamenofMonro),造成颅压增高,双侧脑室扩大,表现为头痛、呕吐」
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「医院神经王发荣:左侧椎体束,椎体外系均涉及,考虑遗传可能大。左侧腱反射减弱及消失,考虑左侧周围神经或者肌肉病变」
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「郭桂香-医院神内:定位:左侧锥体束,基底节区,定性:遗传代谢性?肿瘤性?血管性(非急性脑血管病)?」
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「周晓艳-金堂县第一人民神内:定位,左侧锥体束,定性,遗传?肿瘤?」
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「群管理~医院神内:青年男性患者,慢性病程,主要表现为右侧肢体进行性无力,查体:右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌力下降,远端为主,右侧腱反射活跃,右侧病理征阳性,右侧共济阳性定位:中枢性右侧锥体束考虑为基底节区、小脑病变代谢性?炎性?遗传性?肿瘤?血管性?」
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「医院内二科李克俭:男孩,病史长,渐进展。右侧肢体上运动神经元损伤表现,小脑受损。定位于左侧锥体束为主。定性遗传、变性?;基底节及丘脑异常信号,尤其是双侧丘脑外侧更为明显。不得不考虑Willson?」
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「高月胜。医院神经内科:双上肢肌张力高,定位颈膨大以上。左侧膝反射,跟腱反射未引出,定位?」
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「许医院神内:患者青年男性,病程长,以右侧肢体无力为主要表现,有左侧椎体束损害,椎体外系损害,定位:基底节,定性:缺血,肿瘤,免疫,代谢,遗传性疾病」
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「医院:17岁男性,偏侧肢体无力6年,病史及查体提示左侧锥体束受累,首先应该考虑生殖细胞瘤。看看MR。不是平山病,看看HCG,平山病不会累及颅N,不支持运动神经元病,左侧大脑脚小了,不支持双侧病变。支持生殖细胞瘤,单侧锥体束受损,不是双侧,所以支持单侧病灶累及单侧锥体束,男孩子,基底节区病灶,支持生殖,我们上一例讨论同侧岛区皮层也有萎缩,可以影响认知(生殖可以有影响认知的)
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「许进理大一附院神内:患者青年男性,定位为左侧皮质脊髓束,定性考虑肿瘤,遗传等」
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「谭琼~医院神内:定位:椎体束,定性:变性,肿瘤,」
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「儋州市医神内谢涛波:定义右侧锥体束,定性考虑遗传性疾病可能」
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「偃师一院神内陈宏涛:平山病需要考虑」
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「朱海兵赣医附院神经内科:球形细胞脑白质营养不良,朱海兵赣医附院神经内科:一侧的皮质脊髓束受损,有点不太靠谱」
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参加转播的老师:
李锬、郭继良、陈涛、李银银、张文涛、王斌杰、陈良辉、王海臣、萧飞、王文娟、谢静、丁和正、陈宏涛、孙谞、李婷婷、许伟、李银银、尹晓玲、王姗姗
--群主:杜明艳
参与总结的老师:
于小刚、谢兵兵、董敏睿、周晓宇、程云霞、李蒙蒙
--群主:陈峥
编辑:伊万
??:第三届李神经论坛年会通知9.4.20银川
??:李神经会诊中心青年论坛会议专题报道(第一集)--浓墨重彩,闪亮登场
??:第二届李神经论坛留住美好的瞬间
??:李神经人9贺新春(2)
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不典型单侧基底节小病灶,生殖细胞瘤?--郭荣静
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生殖细胞肿瘤GCT多颅神经损害的鉴别诊断--王梦旭
??:总群主号-胶质细胞增生,炎性病变?脑胶质瘤病?
??:皮肤、睾丸、肾上腺--NK/T细胞淋巴瘤
??:吴云、王丽华--哈医大二院--恶性星型细胞瘤?
??:病理诊断:星形细胞瘤,出乎预料
??:毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)病例及知识点
??:中枢神经细胞瘤
??:假瘤7指南
中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南
??:继发性假性脑瘤综合征(PTCS)--王润青
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神经中轴钙化性假瘤CAPNONs--董印
??:(译文)颅内肿瘤还是脱髓鞘假瘤?--韩凌、赵鹏
??:总群主号--假瘤样脱髓鞘病(TDL),八年后复发了
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雾里看花的海马胶质瘤--张乐国
??:全国
万能模仿,PCNSL淋巴瘤警钟长鸣--赵海
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综述
中枢神经系统淋巴瘤
MS样--?漆学良彭琴香
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CNS瘤样炎性脱髓鞘病变TDLs--刘建国戚晓昆
??:全群
(副肿瘤综合征)亚急性小脑变性--陈宏涛
??:PPT
抗Hu抗体相关副肿瘤综合征--杜明艳
??:译文
中枢病变引起的偏侧咀嚼肌痉挛HMS血管瘤--由成金
??:译文
HuD脊髓病神经系统副肿瘤性疾病PNDS--高海凤
刘志勤专辑
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回顾经典
可逆性后部脑病综合征PRES--张冬森、刘志勤
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综述
茎突综合征(Eaglesyndrome)--燕玉娥雷辉刘志勤
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副肿瘤性周围神经病--亚急性感觉性周围神经病--张冬森、刘志勤
??:如何拍好医学录像视频资料--刘志勤
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帕金森病用药及饮食注意事项--刘志勤
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跌宕起伏的寻常头痛,厉害了--张冬森刘志勤
??:有一种痴呆叫麻痹性痴呆--刘志勤
??:手绘
拿什么拯救你--我的AchA--刘志勤
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T1高信号的鉴别诊断--刘志勤
??:迅速进展性痴呆RPD卒中样发病的PML进行性多灶性白质脑病--刘志勤
??:可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)--刘志勤
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